Le Cavalier King Charles Spaniel est souvent décrit comme le chien de compagnie idéal : affectueux, doux, adaptable... Ce n'est pas faux. Mais derrière cette image se cache une réalité médicale préoccupante, largement documentée dans la littérature vétérinaire : le Cavalier King Charles est l'une des races les plus touchées par la syringomyélie, une maladie neurologique douloureuse étroitement liée à la malformation cranio-cervicale sélectionnée dans la race. 

Comprendre cette pathologie, c'est comprendre comment la sélection esthétique sur la morphologie crânienne peut créer une souffrance chronique chez un animal (et pourquoi les programmes de dépistage et de sélection responsable sont si importants dans cette race.)

Parker et al., Veterinary Record, 2011 : PubMed 21672954 

Comprendre la malformation de Chiari et la syringomyélie 

La malformation de Chiari-like (CM) est une anomalie congénitale du crâne dans laquelle la fosse crânienne postérieure (la partie du crâne qui abrite le cervelet) est trop petite pour contenir le cerveau. Le tissu cérébelleux est alors comprimé et déborde partiellement dans le canal rachidien au niveau du foramen magnum.

Cette compression perturbe la circulation du liquide cérébrospinal (LCS) autour de la moelle épinière. La perturbation de ce flux provoque progressivement la formation de cavités remplies de liquide à l'intérieur même de la moelle épinière : c'est la syringomyélie (SM). 

En résumé : chez le Cavalier King Charles et pour des raisons d'esthétisme, le crâne a été sélectionné trop petit pour le cerveau qu'il contient...

Lewis et coll. ( The Veterinary Journal, 2010 ) ont augmenté l'héritabilité de la syringomyélie chez le Cavalier King Charles à 0,37. Donc en plus, la maladie est partiellement transmise par les parents.

Prévalence : des chiffres qui donnent à réfléchir 

La prévalence de la CM (malformation de Chiari-like) et de la SM (syringomyélie) dans la race est parmi les plus élevées jamais documentées pour une pathologie neurologique héréditaire chez le chien. 

Presque tous les Cavaliers présentent la malformation à l'IRM...

La syringomyélie progresse de 25 % à 1 an à 70 % après 6 ans (d'après la cohorte asymptomatique de Parker). Les formes cliniques concernent 15,4 % de la race ( Thøfner et al., 2015 ). Les programmes de sélection sur IRM n'ont montré qu'une modeste à ce stade ( Limpens et al., 2024 ).

Signes cliniques : reconnaître la douleur 

Le signe le plus caractéristique (et le plus souvent mal interprété) est le "grattage fantôme" : le chien se gratte le cou ou l'épaule d'un seul côté, sans contact réel avec la peau, parfois uniquement en marchant ou en portant un collier. Ce comportement est lié à la douleur neuropathique générée par la syrinx.

Une étude de Rusbridge et al. (2019, JVIM) sur 130 CKCS a montré que des signes comportementaux comme la vocalisation, la douleur rachidienne, la baisse d'activité, l'aversion au toucher et l'altération de l'état émotionnel sont fréquents, et qu'une partie d'entre eux peut précéder les déficits neurologiques évidents. 

Prise en charge et dépistage 

Il n'existe pas de traitement curatif de la malformation de Chiari. La prise en charge est médicale (analgésiques, gabapentine, inhibiteurs de l'anhydrase carbonique pour réduire la production de LCS) ou chirurgicale (décompression foraminale). La chirurgie améliore initialement les signes chez environ 80 % des chiens opérés, mais 47 % se détériorent secondairement dans la série de Rusbridge et al. (2007), ce qui rappelle que l'amélioration n'est pas toujours durable. 

La clé à long terme reste la sélection génétique raisonnée. Les données néerlandaises, belges et danoises suggèrent qu'une sélection des reproducteurs fondée sur l'IRM peut aller dans le bon sens, mais l'effet observé jusqu'ici reste modeste et dépend fortement de l'âge au dépistage et des choix de reproduction (Wijnrocx et al., 2017 ; Limpens et al., 2024). 

Ce que vous pouvez faire 

• Avant l'achat : exiger un certificat IRM BVA/KC des deux parents, ou équivalent dans les pays où le dépistage est disponible. Un éleveur qui ne dépiste pas ses reproducteurs ne prend pas la santé de la race au sérieux... 

• Utiliser un harnais plutôt qu'un collier : les colliers exercent une pression cervicale qui aggrave la douleur chez les chiens avec SM (syringomyélie). Le harnais est recommandé par l'ensemble des spécialistes de la race. 

• Surveiller le comportement : tout grattage unilatéral répété, toute plainte spontanée, toute modification de comportement (irritabilité, refus d'être touché à la tête ou au cou) mérite une consultation neurologique.

• Ne pas minimiser la douleur chronique : un Cavalier qui semble "normal" peut souffrir en silence. La douleur neuropathique est difficile à quantifier mais réelle. Les études montrent que les chiens SM (syringomyélie) symptomatiques ont des seuils de sensibilité significativement abaissés. 

• En cas de diagnostic : discuter avec votre vétérinaire des options médicales et du pronostic à long terme selon la taille de la syrinx (un diamètre transversal supérieur à 4 mm est associé à un risque plus élevé de signes sévères.) 

________________________________________________________________________________________________

Sources 

1. Parker J.E. et al. (2011). Prevalence of asymptomatic syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. Veterinary Record, 168 : 667. PubMed 21672954 
2. Lewis T. et al. (2010). Heritability of syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. The Veterinary Journal, 183 : 345– 347. PubMed 19914109 
3. Wijnrocx K. et al. (2017). Twelve years of Chiari-like malformation and syringomyelia scanning in Cavalier King Charles Spaniels in the Netherlands and Belgium. PLoS ONE, 12(9) : e0184893. PMCID PMC5608246
4. Ancot F. et al. (2018). A genome-wide association study identifies candidate loci associated to syringomyelia secondary to Chiari-like malformation in CKCS. BMC Genetics, 19 : 16. PubMed 29566674 
5. Rusbridge C. et al. (2007). Chiari-like malformation with syringomyelia in the CKCS : long-term outcome after surgical management. PubMed 17614920 
6. Rusbridge C. et al. (2019). Behavioral and clinical signs of CM-associated pain and syringomyelia in CKCS. JVIM. PubMed 31290195 
7. Thøfner M.S. et al. (2015). Prevalence and heritability of symptomatic syringomyelia in Cavalier King Charles Spaniels and long-term outcome in symptomatic and asymptomatic littermates. Journal of Veterinary Internal Medicine. PubMed 25308931 
8. Limpens C. et al. (2024). The effect of MRI-based screening and selection on the prevalence of syringomyelia in the Dutch and Danish Cavalier King Charles Spaniels. Frontiers in Veterinary Science. PMCID PMC10859423
9. UFAW — Cavalier King Charles Spaniel : Syringomyélie. ufaw.org.uk